Fundación para la Prevención de la Muerte Súbita

 11 de Noviembre de 2019 18:29

Causas de MS -> TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMÓRFICA CATECOLAMINÉRGICA

 

Esta información ayuda a comprender las diferentes situaciones que predisponen a la muerte súbita, pero, en ningún caso, sustituye a una evaluación y recomendación realizada por el profesional médico de forma personalizada.


 

La Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVPC) es un trastorno arritmogénico de causa genética grave, caracterizado por la generación de episodios de taquicardia ventricular (TV) inducida por estímulos adrenérgicos que causan cuadros de síncope y muerte súbita.

 

La prevalencia de la TVPC en Europa es de 1/10.000. La edad típica de aparición de la TVPC es entre los 7 y 9 años de edad, sin distinción de sexo.

 

 

CAUSA

La causa de esta enfermedad es de origen genético. Las mutaciones de los genes más comunmente involucrados (Rianodine, Calsequestrina) alteran principalmente el manejo del Ca++ del retículo sarcoplasmático.

 

CLÍNICA

Los períodos sincopales, provocados por el ejercicio o una emoción intensa, son con frecuencia el primer síntoma observado. Lamentablemente, entre un 10 a 20 % de los portadores de TVPC, la primera manifestación de la enfermedad es directamente la muerte súbita. Las arritmias típicas de la TVPC son taquicardias ventriculares bidireccionales.

 

Aunque la TVPC es una enfermedad grave y a menudo mortal, el diagnóstico temprano y un tratamiento apropiado pueden incrementar la esperanza de vida. La restricción del ejercicio junto con una terapia de betabloqueantes y el implante de DAI, en pacientes con síntomas recurrentes, ha mejorado el pronóstico.

 

Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVCP)
ecg-tvpc
Típica Taquicardia Ventricular Bidireccional durante una prueba ergométrica en paciente con TVCP
 

DIAGNÓSTICO

Los sujetos con historia familiar de TVPC o muerte súbita por estrés o síncope producido por ejercicio/emociones, deben someterse a una prueba de esfuerzo y a una monitorización Holter. Generalmente, las arritmias son reproducibles, por lo tanto, el ejercicio reglado es de suma importancia diagnóstica.

 

La monitorización Holter está también indicada para los casos menos frecuentes, en los que las emociones agudas constituyen un desencadenante más potente. El ECG en reposo suele ser normal. Las técnicas de imagen cardíaca (ecocardiograma y RM) son normales en las TVPC típicas.

 

Un estudio genético puede detectar las mutaciones causantes de la enfermedad y confirmar el diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial
 
Los diagnósticos diferenciales principales son, el síndrome de QT largo, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, y el síndrome de Andersen-Tawil.

 

TRATAMIENTO

Los betabloqueantes (nadolol y propranolol) son la primera opción de tratamiento para pacientes con TVPC y debe administrarse la dosis máxima tolerada para controlar las arritmias. La flecainida (un bloqueador del canal del sodio), ha mostrado buenos resultados en la supresión de arritmias, en pacientes con TVPC.

 

En pacientes con TVPC y síncopes recurrentes (a pesar de la terapia con dosis máxima de betabloqueantes y flecainida) está indicada la colocación de un Desfibrilador Automático Implantable (DAI) para prevenir paros cardíacos y la muerte súbita. La denervación simpática cardíaca izquierda puede considerarse en algunos casos. La actividad física, como otros estímulos adrenérgicos, debe limitarse en pacientes con TVPC.

 

Como en toda enfermedad de base genética es imprescindible el asesoramiento genético cardiovascular.

 

 


 

iconovolveracausas



Programas

testimonios

Testimonios

donar

Haga una Donación

enlaces

Enlaces de Interés

eventos

Eventos de Interés